совместно с руководителем ЦТП д.м.н. профессором М.С. Новрузбековым, зав. отд. к.м.н. К.Н. Луцыком
в составе совместно с руководителем ЦТП д.м.н. профессором М.С. Новрузбековым, зав. отд. к.м.н. К.Н. Луцыком, в.н.с. В.А. Гуляевым
Цирроз печени в исходе алкогольной болезни, класс C (11 баллов) по Child-Pugh. Портальная гипертензия: расширение воротной, селезеночной вен, гепатоспленомегалия, асцит 1 степени, варикозное расширение вен пищевода 3 степени, после неоднократных ЖКК, ЭЛ, портальная гастропатия. Гиперспленизм: тромбоцитопения, панцитопения. Печеночно-клеточная недостаточность: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипокоагуляция, энцефалопатия 1 степени. Хронический панкреатит. Анемия смешанного генеза, лёгкой степени. Сахарный диабет 2 типа. субкомпенсированный. ЖКБ. Хронический калькулёзный холецистит, вне обострения. Пупочная грыжа.
Жалобы на слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, тошноту, горечь во рту, чувство тяжести в правом подреберье, повышенную кровоточивость слизистых оболочек, кожный зуд, преимущественно в ночное время, покраснение ладоней, появление сосудистых «звездочек» на коже, нарушение сна.
Страдает гепатитом в течение многих лет. К 2018 году исход в декомпенсированный цирроз печени. Включение в лист ожидания трансплантации печени ЦТП. Настоящая госпитализация с целью обследования и лечения по программе подготовки к трансплантации печени, в связи с перспективой поступления в центр совместимого донорского органа от посмертного донора.
Нахождение в течение последних 6 месяцев вне Москвы, в эндемичных по инфекционным заболеваниям зонах, контакт с инфекционными больными отрицает.
Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное.
Положение активное. Сон не нарушен. Ориентация в своей личности и месте нахождения сохранена. Способность к сосредоточению ослаблена. Ориентируется во времени и пространстве, головокружений, обмороков, галлюцинаций, навязчивых идей нет. Патологических рефлексов нет. Болевая и температурная чувствительность сохранены. Зрение, слух, обоняние в норме. Нарушений вкуса нет. При осмотре кожа бледно — розовая, нормальной влажности, теплая на ощупь. Пролежней, сыпи, расчесов, участков шелушений, кровоизлияний нет. Тургор кожи сохранён. На коже груди имеются сосудистые звездочки. Видимые слизистые оболочки розовые, кровоизлияний,изъязвлений, корочек нет. Тип оволосения соответствует полу и возрасту. Пальцы обычной формы, симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол» нет. Ногти на руках и ногах блестящие, ровные, исчерченности и ломкости ногтей нет. При пальпации нижнечелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, паховые лимфатические узлы не увеличены, эластические, смещаемые, безболезненные. Питание слабое, подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно. Отёков нет. Мышцы развиты удовлетворительно. Тонус мышц сохранен, при пальпации, активных и пассивных движениях безболезненны. Искривлений, деформаций костей нет, кости при надавливании и поколачивании безболезненны. В суставах болезненности, деформации, хруста при пальпации и движении нет. Грудная клетка астенической формы, западений, выбуханий нет. Надключичные и подключичные ямки западают. Эпигастральный угол меньше 90 градусов. Дыхание через нос, свободное, брюшного типа, ритмичное, средней глубины с частотой 17 дыхательных экскурсий в минуту. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Одышки, удушья, видимых на глаз нет. При пальпации грудная клетка эластична, при ориентировочной и точной пальпации безболезненна. При сравнительной перкуссии над всеми полями легких определяется ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При осмотре область сердца без видимых изменений, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок не виден. При пальпации сердечный толчок не определяется, верхушечный толчок определяется в положении стоя на выдохе на 1.5 см кнутри от левой средино-ключиной линии. Верхушечный толчок низкий, средней силы, резистентный, ограниченный. При перкуссии границы относительной сердечной тупости в норме. При перкуссии границы абсолютной сердечной тупости в норме. При аускультации сердца ритм правильный, тоны сердца ясные. Ослабления, усиления или раздвоения тонов нет, шумы отсутствуют, шума трения перикарда нет. При пальпации лучевой артерии пульс синхронный на обеих руках, одинаковый по величине, ритмичный, с частотой 82 удара в минуту, нормальный по наполнению, напряжению и величине, обычный по форме. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст.с обеих сторон. Глотание свободное, безболезненное. При осмотре живот округлой формы, незначительно увеличен за счёт асцита, симметричный, не вздут, выпячиваний, западений, видимой пульсации, перистальтики нет. Расширений вен брюшной стенки и видимой на глаз пульсации в околопупочной области нет. Кожа живота чистая, рубцов нет. Живот участвует в акте дыхания. При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный. Расхождения прямых мышц живота нет. При глубокой пальпации по правой среднеключичной линии нижний край печени не выступает из-под нижней реберной дуги. Печень уменьшена. При осмотре выпячивания над лобком и в области почек нет. При перкуссии с обеих сторон симптом Пастернацкого отрицателен. При поверхностной пальпации болезненность не определяется. При глубокой по почки не пальпируются. Верхние и нижние мочеточниковые точки с обеих сторон безболезненны.
Положение активное. Отёков нет. Мышцы развиты удовлетворительно. Тонус мышц сохранен, при пальпации, активных и пассивных движениях безболезненны. Дыхание через нос, свободное, брюшного типа, ритмичное, средней глубины с частотой 17 дыхательных экскурсий в минуту. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Одышки, удушья, видимых на глаз нет. При пальпации грудная клетка эластична, при ориентировочной и точной пальпации безболезненна. При сравнительной перкуссии над всеми полями легких определяется ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При осмотре область сердца без видимых изменений. При аускультации сердца ритм правильный, тоны сердца ясные. Ослабления, усиления или раздвоения тонов нет, шумы отсутствуют, шума трения перикарда нет. Пульс ритмичный, с частотой 82 удара в минуту, нормальный по наполнению, напряжению и величине, обычный по форме. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст.с обеих сторон. Глотание свободное, безболезненное. Язык влажный, чистый. При осмотре живот округлой формы, незначительно увеличен за счёт асцита, симметричный, не вздут, выпячиваний, западений, видимой пульсации, перистальтики нет. Расширений вен брюшной стенки и видимой на глаз пульсации в околопупочной области нет. Кожа живота чистая, рубцов нет. Живот участвует в акте дыхания. При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный. Расхождения прямых мышц живота нет. При глубокой пальпации по правой среднеключичной линии нижний край печени не выступает из-под нижней реберной дуги. Печень уменьшена. При осмотре выпячивания над лобком и в области почек нет. При перкуссии с обеих сторон симптом Пастернацкого отрицателен. При поверхностной пальпации болезненность не определяется. При глубокой по почки не пальпируются.
Язык влажный. Живот округлый, незначительно увеличен за счет асцита. Наружных вентральных грыж нет. Caput Medusae присутствует, выражена умеренно.
Нуждается в комплексной консервативной терапии — инфузионной, детоксикационной, метаболической, коррекции явлений портальной гипертензии, печёночно-клеточной недостаточности, нормализации нутритивного статуса — в условиях стационара.
Продолжается интенсивная терапия в раннем посттрансплантационном периоде, направленная на профилактику инфекционных осложнений, подбор дозировки иммуносупрессивной терапии
Заключение
q Показания к трансплантации печени в настоящее время отсутствуют (MELD<15).
q Выявлены показания к трансплантации печени:
q Декомпенсированный цирроз печени
q Гепатоцеллюлярная карцинома на фоне цирроза печени
q Нерезектабельная опухоль неизмененной печени
q Нерезектабельный альвеококкоз печени
q _______________________________________________________
Оценка экстренности: q Ургентный, UNOS 1a q Обычная ургентность
q Выявлены противопоказания к трансплантации печени:
q Тяжелая декомпенсированная патология сердечно-сосудистой системы или легких
q Абстиненция от алкоголя или наркотиков менее 6 месяцев
q Активный инфекционный процесс
q Фульминантная печёночная недостаточность с ВЧД > 50 мм рт.ст., АД < 40 мм рт.ст.
q Гемангиосаркома
q Отсутствие комплаенса
Для выполнения решения вопроса о наличии показаний и противопоказаний выполнению трансплантации печени показано дополнительное обследование:
Лабораторные данные
q развернутый общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов
q биохимический анализ крови (как минимум, альбумин, общий белок, мочевина, креатинин, натрий, калий, билирубин общий, свободный и связанный, холестерин общий, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, калий, натрий, железо)
q онкомаркеры: α-фетопротеин, СА 19-9, СА 125, РЭА
q коагулограмма — АЧТВ (активированое частичное тромбопластиновое время), протромбин (протромбиновое время, протромбин по Квику, МНО), тромбиновое время, фибриноген, протеин С
q скрининговое обследование на наличие трансмиссивных инфекций (HBSAg, анти-HBCor, анти-HBs, анти HCV, реакция на сифилис, Ag/Ab ВИЧ)
q при наличии ВИЧ-инфекции ПЦР к ВИЧ количественно, количество Т-лимфоцитов, выписка из МГЦ СПИД
q при наличии соответствующего вирусного гепатита ПЦР к HBV, HCV, HDV количественно
q при наличии туберкулёза в анамнезе или эпидемиологического риска обследование на наличие туберкулеза: квантифероновый тест или T. Spot TB тест
q при наличии анамнеза злоупотребления алкоголем тест на углеводдефицитный трансферрин (CDT)
q при необходимости оценки аутоиммунного характера поражения печени — панель аутоантител при аутоиммунных заболеваниях печени (иммуноблот) — АМА-М2, М2-3Е, SP100, PML, GP210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, SSA/RO-52
q при наличии болезни Вильсона-Коновалова – экскреция суточной меди с мочой, церулоплазмин
q определение напряжённости поствакцинального иммунитета: анти-HBs, анти-VZV, антитела против кори, краснухи, паротита, коклюша, дифтерии.
Инструментальные исследования
q ультразвуковое исследование: обзорное УЗИ органов брюшной полости, УЗИ плевральных полостей, УЗИ почек, допплерография гепатобилиарной зоны (обязательная оценка воротной вены на предмет тромбоза), УЗДГ вен нижних конечностей
q фиброгастродуоденоскопия (обязательная оценка наличия варикозно расширенных вен пищевода, показаний к эндоскопическому лигированию, тест на Helicobacter pylori)
q фиброколоноскопия (оптимально выполнение под седацией), с биопсией всех подозрительных образований
q МСКТ органов брюшной полости с контрастным усилением, артериальная, венозная, портальная, панкреатическая (паренхиматозная) фазы, обязательное предоставление файлов DICOM
q при наличии злокачественных новообразований МСКТ органов грудной клетки, обязательное предоставление файлов DICOM
q при наличии злокачественных новообразований сцинтиграфия костей скелета для пациентов со злокачественными новообразованиями в режиме whole body
q при наличии билиарной патологии денситометрия
q при наличии высокого риска ИБС КТ-коронарография
q спирография (функция внешнего дыхания)
q ЭХО-кардиография
q ЭКГ – на ленте с расшифровкой
q маммография женщинам старше 35 лет
Консультации специалистов
q женщинам гинеколога с взятием мазков (ur-c-r, на онкоцитологию)
q при наличии риска ИБС кардиолога
q стоматолога (санация очагов хронической инфекции)
q ЛОР-врача (санация очагов хронической инфекции)
q при наличии хронических заболеваний лёгких фтизиатра
q при наличии анамнеза злоупотребления алкоголем — комиссионный осмотр в наркологическом диспансере
q Для оформления пакета документов на квоту необходимо представить
q читаемую копию паспорта (развороты с фотографией, текущим местом прописки в Москве, 19 страницы). Если на странице с текущей пропиской не пропечатаны номер и серия паспорта, то дополнительно необходимы копии всех последующих страниц до номера и серии паспорта.
q читаемую копию полиса ОМС с 2х сторон
q читаемую копию СНИЛС или справки АДИ-РЕГ
q направления из поликлиники на консультацию в НИИ СП имени Н.В. Склифосовского
q Повторный осмотр трансплантолога с данными дополнительного обследования
Под УЗИ наведением в отлогом месте в левой подвздошной области брюшной полости в бессосудистой зоне выполнен лапароцентез иглой Туркеля 8F, в брюшную полость установлен пластиковый катетер. Выделено 2л прозрачной асцитической жидкости. УЗИ контроль положения катетера: располагается в свободной брюшной полости. Катетер фиксирован к коже узловым швом. Асептическая повязка.
- Диета — стол 5.
- Динамическое наблюдение и диспансеризация и гастроэнтеролога МГЦТП.
- Включение в реестр 12 высокозатратных нозологий
- Иммуносупрессивная терапия:
•Такролимус пролонгированного действия 10:00 — 4 мг
•Эверолимус 8:00 — 1 мг, 20:00 — 1 мг - Сопутствующая терапия
•Омепразол 7:00 — 20 мг, 23:00 — 20 мг
•Урсодезоксихолевая кислота 22:00 — 500 мг
•Триметоприм/сульфаметоксазол 12:00 — 480 мг через день
•Валганцикловир 14:00 – 450 мг 3 месяца - Лечение в условиях учреждения здравоохранения, оказывающего первичную медико-социальную помощь, в соответствии со стандартом, утверждённом Приказом Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1584н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при наличии трансплантированной печени»
- Диспансеризация: не реже раза в месяц осмотр хирургом, УЗИ печени и желчевыводящих путей с ЦДК сосудов печени, контроль концентрации такролимуса, эверолимуса (кровь с ЭДТА), альбумина, билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, общего анализа крови, ПЦР CMV; ежегодно — анализ на маркеры Са 15-3, Са 125, РЭА, Са19-9, УЗДГ и ЦДК нижних конечностей, БЦС, осмотр дерматолога, ЛОР, офтальмолога, стоматолога, рентгенография грудной клетки
- Противопоказана вакцинация живыми вакцинами, длительная инсоляция, нахождение в контакте с инфекционными больными.
- Рекомендуется сообщать о серьезных изменениях в состоянии пациента, согласовывать выполнение инвазивных процедур, внесение изменений в план лечения с сотрудниками Московского городского центра трансплантации печени Тел. (495) 628-35-02. http://transpl.moscow
Рекомендации
1.Включение в лист ожидания трансплантации печени НИИ СП им. Н.В. Склифосовского (необходимо представить копию паспорта с постоянной регистрацией в Москве).
- Консервативная терапия:
7:00 Лактулоза 30 мл При запоре
7:30 Карведилол 6,25 мг 1/2 таб Контроль АД
8:00 Спиронолактон 50 мг
8:30 Рифаксимин 200 мг 1-7 числа месяца
9:30 УДХК 500 мг
10:00 Спиронолактон 50 мг
10:30 Диувер 10 мг Через день
15:00 Тенофовира алафенамид 25 мг
13:30 Рифаксимин 200 мг 1-7 числа месяца
19:30 Карведилол 6,25 мг 1/2 таб Контроль АД
20:00 Альфанормикс 200 мг 1-7 числа месяца
21:00 Урсофальк 500 мг
22:30 Контролок 40 мг
Препараты пегилированных интерферонов в настоящее время не показаны - Диспансеризация врачом поликлиники по месту жительства. Контроль ежемесячно следующих показателей: общего анализа крови (ручной подсчёт тромбоцитов), биохимического анализа крови (альбумин, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, калий, натрий), коагулограммы (АЧТВ, протромбин, МНО, фибриноген), общего анализа мочи. Контроль каждые три месяца АФП, СА-125, СА-19-9, РЭА, УЗИ брюшной полости с допплерографией сосудов панкреобилиарной зоны.
- Выполнить ЭХО КГ по месту жительства
- Повторная явка на осмотр в НИИ СП через 3 месяца (апрель 2022) или незамедлительно при ухудшении состояния
- О любых изменениях в состоянии пациента необходимо незамедлительно сообщать в наш адрес, [email protected]
- Рекомендации для пациентов по диете, лечению, тактике, обучающий фильм — на сайте центра http://transpl.moscow
Пациенту показано включение в лист ожидания трансплантации печени НИИ СП. MELD 22. Необходимо предоставить дополнительное обследование: развернутый общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, биохимический анализ крови (альбумин, общий белок, мочевина, креатинин, натрий, калий, билирубин общий, свободный и связанный, холестерин общий, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, калий, натрий, железо), онкомаркеры: α-фетопротеин, СА 19-9, СА 125, коагулограмма (протромбин, МНО), скрининговое обследование на наличие трансмиссивных инфекций (HBSAg, анти HCV, реакция на сифилис, Ag/Ab ВИЧ), ультразвуковое исследование: обзорное УЗИ органов брюшной полости, УЗИ плевральных полостей, УЗИ почек, допплерография гепатобилиарной зоны (обязательная оценка воротной вены на предмет тромбоза), фиброгастродуоденоскопия (обязательная оценка наличия варикозно расширенных вен пищевода, показаний к эндоскопическому лигированию, тест на Helicobacter pylori), МСКТ органов брюшной полости с контрастным усилением, артериальная, венозная, портальная, панкреатическая (паренхиматозная) фазы, обязательное предоставление файлов DICOM (диска, файлов на USB-носителе, файлов через форму на сайте transpl.moscow), МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением, артериальная, венозная, портальная, панкреатическая (паренхиматозная) фазы, обязательное предоставление файлов DICOM (диска, файлов на USB-носителе, файлов через форму на сайте transpl.moscow), фиброколоноскопия, УЗДГ вен нижних конечностей, спирография (функция внешнего дыхания).
С целью решения вопроса о назначении bridge-терапии перед планирующейся трансплантацией печени показана консультация онколога НМИЦ онкологии имени Н.Н. Блохина (Каширское шоссе, 23) Рекомендовано: направление на консультацию онколога из учреждения здравоохранения по месту жительства (ОМС)
Госпитализировать пациента, находящегося в листе ожидания трансплантации печени МГЦТП, в связи с поступлением из МГКЦОД предложения донорского органа, потенциально пригодного к трансплантации
Наличие у пациентки декомпенсированного цирроза печени, осложненного синдромами печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии определяет показания к ортотопической трансплантации печени. Противопоказаний абсолютных нет. Риск вмешательства является высоким, однако он не превышает потенциального эффекта, так как вмешательство выполняется по жизненным показаниям для спасения жизни пациентки.
Трансплантат, планировавшийся к пересадке по данным интраоперационной оценки и гистологического исследования признан непригодным к трансплантации (высокая выраженность жирового гепатоза), что является противопоказанием к выполнению трансплантации. Пациент переводится для консервативного лечения.
- Статус ожидания активный
- Показано дополнительное обследование: ежемесячно контроль в динамике следующих анализов: общий анализ крови с лейкоформулой и подсчётом тромбоцитов, биохимический анализ крови: глюкоза, общий белок, альбумин, калий, натрий, общий кальций, негемоглобиновое железо, мочевина, билирубин (свободный и связанный), креатинин, АлАТ, АсАТ, гамма-глютамилтрансфераза, ЩФ, мочевая кислота, коагулограмма (МНО, АЧТВ, протромбин), общий анализ мочи.
- Через три месяца повторить МСКТ органов брюшной полости, определение альфа-фетопротеина
- Лечение у гастроэнтеролога
- Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства
- Повторный осмотр трансплантологом в динамике
Врач листа ожидания ЦТП к.м.н. доцент Яремин Борис Иванович, 89171400855, [email protected], [email protected]
Контроль ежемесячно общего анализа крови, биохимического
анализа крови (альбумин, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ,
АСТ, ЩФ, ГГТП, калий, натрий), коагулограммы (АЧТВ, протромбин
МНО, фибриноген), общего анализа мочи
Через три месяца повторить МСКТ органов брюшной полости,
определение альфа-фетопротеина, ФГДС